Хорея

Диагностика

Для диагностики хореи у ребенка проводится сбор анамнеза, общий и неврологический осмотр, лабораторные и инструментальные тесты.

В дифференциальной диагностике важно отличить хорею от истерии. Истерические движения отличаются от хореических своей ритмичностью, систематичностью, стереотипией и наличием психогенного момента при их возникновении

Кроме того существуют другие стигматы истерии. Диагноз истерии облегчается при наличии других аналогичных случаев или эпидемий, например, в школах, общежитиях, которые следуют иногда после заболевания одного из детей настоящей хореей. При генерализованных тиках наблюдаются спокойные паузы между насильственными движениями, систематизация, стереотипия движений, эхокинезия, эхолалия, копролалия, навязчивые представления; болезнь развивается обычно после психических травм и имеет хроническое постепенно нарастающее течение.

Эпидемический энцефалит с локализацией в neostriatum мажет выразиться хореическим гиперкинезом, причем иногда очень трудно бывает дифференцировать эту форму энцефалита от хореи. В диагностике эпидемического энцефалита помогают поражения глазных мышц, черепных нервов, сонливость, воспалительные изменения жидкости, наличность эпидемии энцефалита, высокое повышение температуры, смена различных форм гиперкинеза – хореического, атетозного, смена гиперкинеза акинезом.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2020 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков. Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов. Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту для контроля тревожных непроизвольных движений. При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон. Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития поздней дискинезии, расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Классификация хореи

Первичная хорея относится к наследственным болезням. Выделено ряд генетических мутаций и генов, которые являются ответственными за развитие патологии. К врожденным формам гиперкинетического синдрома относят следующие заболевания:

хорею Гентингтона;
болезнь Леша-Найхана;
доброкачественную форму наследственной хореи;
хореоакантоцитоз.

Вторичная хорея возникает как следствие различных факторов и перенесенных заболеваний. К ней в некоторых случаях приводят:

ишемические и геморрагические инсульты;
черепно-мозговая травма;
добро- и злокачественные опухоли головного мозга;
вирусные энцефалиты;
атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
туберкулезный менингит;
системные аутоиммунные заболевания (волчанка, васкулиты, тромбофилия);
влияние нейротоксических веществ (тяжелых металлов, медикаментозных препаратов);
психические расстройства;
болезни Ли;
гипертиреоз;
болезнь Фабри;
фенилкутонурия;
мукополисахаридозы;
болезнь Коновалова-Вильсона;
гипокальциемия;
болезнь Нимана-Пика.

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), который также может вызвать ревматизм. По данным , расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Хорея у детей

Малая хорея у детей, являющаяся осложнением ревматизма, в последние годы возникает редко, как и сам ревматизм. Это связано с эффективным лечением ангин и ревматизма своевременным и рациональным применением антибиотиков.

В клинической картине ревматизма имеется «латентный» период между тонзиллитом или фарингитом и появлением лихорадки, интоксикации, слабости, развитием кардита, артрита и хореи. Многочисленные симптомы говорят о системном воспалении соединительной ткани с локализацией в сердце, суставах и мозге. Имеется такое правило: наличие кардита или хореи можно рассматривать как вероятный ревматизм и начать лечение.

Симптомы малой хореи у детей заключаются в появлении хаотичных, непроизвольных быстрых движений, возникающих при одевании, игре, приеме пищи и ходьбе. Движения захватывают проксимальные отделы рук и ног и усиливаются при эмоциональном напряжении. Гиперкинезы начинаются плавно по сравнению с хореей Гентингтона, но тоже охватывают мышцы глотки, лица, диафрагмы, туловища. Малая хорея отличается благоприятным течением. Длительность заболевания 3-6 недель. При нетяжелом течении двигательные нарушения полностью исчезают. В тяжелых случаях возможно длительное течение до нескольких месяцев и наличие остаточных явлений в виде тиков.

При лечении ревматизма уделяется внимание элиминации возбудителя внутримышечным введением пенициллина. При аллергии на пенициллин используются макролиды (Эритромицин, Азитромицин)

Нестероидные противовоспалительные средства (Найз, Ибупрофен, Аэртал, Мелоксикам) назначаются на три недели. При кардите назначают глюкокортикоиды сроком до 15 дней, а потом дозу снижают на 20% каждую неделю. В лечении хореи глюкокортикоиды неэффективны. Детям назначают Галоперидол (0,5-1,0 мг в день, увеличивая дозу каждые три дня на 0,5 мг). Эффективен вальпроат натрия, в резистентных случаях применяют плазмаферез, Этаперазин и Резерпин.

Лучшие телевизоры на 40 дюймов

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
Крайняя неусидчивость.
Пониженный мышечный тонус.
Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
Часто – пониженное артериальное давление.
Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Причины заболевания

Хорея может быть вызвана различными причинами. Заболевание, переданное по наследству — Хорея Гентингтона. Это недуг, поражающий нервную систему, который характеризуется постепенным усилением гиперкинеза и сопровождается развивающимися нарушениями в психической сфере.

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Диагностика хореи

Осмотр неврологом

Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
Изменения лабораторных показателей

Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Виды хореи

Наиболее распространённые разновидности заболевания:

Хорея Гентингтона. Постепенное и медленное развитие болезни не позволяет определить его на ранних стадиях. У человека с этим недугом наблюдаются: передергивание головы, сильный тремор пальцев на руках, непроизвольные движения тела. Изменяется речь и походка, появляется слабоумие. Огромное значение имеет своевременное обнаружение начала заболевания, при котором возможно добиться его стойкой ремиссии.
Хорея Сиденгама. Болезнь наиболее распространена у девочек школьного возраста, но может встречаться и у взрослых. Хорея возникает как следствие перенесённых ангин и заболеваний сердца. Недуг проявляет себя такими симптомами, как хаотичные движения, снижение тонуса мышц. В тяжёлых случаях нарушается функция дыхания. Заболевание, в детском возрасте, переносится намного тяжелее, чем у взрослых.
Хорея при беременности. Возникает в том случае, когда женщина, будучи ребёнком, уже переболела этой болезнью. Наиболее вероятно проявление недуга у женщин, беременных первым ребёнком.

Особенности помощи больному

Лечение малой хореи должно быть своевременным и корректным. Предполагается, что лицо, находящееся в зоне риска, еще до возникновения специфических расстройств находится на учете лечащего врача.

Все предписания и пожелания специалиста должны выполняться неукоснительно. В некоторых случаях врач рекомендует произвести операцию по удалению миндалин. Лучше так и сделать, поскольку в ином случае ребенок будет болеть ангиной очень часто.

Импульсивные неконтролируемые действия купируются приемом нейролептиков.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

(c) 2015 -2020 Dr. Irena Tarvid

Диагностика

Фото: wagnertour.de

Диагностика хореи начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Уточняется время возникновения первых непроизвольных движений, с какой частотой они появляются, что им предшествует

Также важно выяснить, были ли подобные симптомы у кого-либо в семье (учитываются только кровные родственные связи). Кроме того, так как в некоторых случаях хорея возникает вследствие приема определенных лекарственных средств, следует выяснить, какие препараты человек принимал достаточно длительный промежуток времени

При осмотре пациента производится оценка имеющихся непроизвольных движений. Также оценивается мышечный тонус, который при хорее будет повышен, отмечается снижение мышечной силы. Помимо неврологического осмотра, выполняется общий, который включает в себя аускультацию, перкуссию и пальпацию жизненно важных органов. Это необходимо для оценки общего состояния организма. Помимо этого, позволяет выявить признаки болезни Вильсона-Коновалова (увеличение печени, бурое пятно на роговице глаз (кольцо Кайзера-Флейшера)), которая также может быть причиной развития хореи.

Общие лабораторные анализы не способны установить специфическое для хореи изменение показателей. При подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова определяется количество меди в крови, уровень церулоплазмина (белка, транспортирующего ионы меди в крови). На наличие болезни Вильсона-Коновалова будет указывать снижение церулоплазмина, что приводит к нарушению обмена меди. Также будут страдать функции печени, поэтому в биохимическом анализе крови выявляется повышение уровня печеночных ферментов.

Из инструментальных методов исследования используются КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Эти исследования позволяют оценить состояние головного мозга. МРТ дает возможность послойно изучить строение головного мозга, в особенности заинтересованность вызывает состояние базальных ганглиев, отвечающих за регуляцию тонуса и координацию движений.

Для оценки функционального состояния головного мозга используется ЭЭГ (электроэнцефалография). Это наиболее точный метод исследования, отражающий малейшие изменения функции коры головного мозга и глубинных структур. Основан на записи в виде кривой биоэлектрических сигналов, поступающих от каждой клетки головного мозга. Расшифровка полученной графической кривой позволяет определить согласованность работы различных отделов мозга, оценить глубину и степень нарушений функционирования нейронов.

История

На гравюре Гендрика Гондиуса изображены три женщины, пораженные танцевальной чумой

Термин «хорея» происходит от др.-греч. χορός — танец, пляска. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы.

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн), где происходило их «исцеление».

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году.

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая, или английская хорея), и психогенное расстройство (большая, или немецкая хорея). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел.

К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами. По результатам исследований, проведённых в -1920-х годах, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Ссылки

Как расстаться красиво

У ребенка покраснел белок глаза: о чем может говорить такой симптом?

Клиническая картина хореи

При хорее развиваются характерные моторные расстройства. В начальную стадию заболевания наблюдается только незначительная суетливость движений конечностей, несколько неадекватные жесты и мимика, которые не совсем подходят к конкретной ситуации. Больной может удивлять окружающих своей экспрессией, чудачествами поведения. Родственники часто говорят, что у пациента произошли изменения в характере, но часто они не придают этому особенного внимания.

При выраженной клинической картине возникают хаотические движения конечностей, которые человек просто не может контролировать. Они, как правило, быстрые, размашистые, с большой амплитудой и возникают не только при желании пациента что-нибудь сделать, но и в состоянии абсолютного покоя. При хорее непроизвольные движения могут быть сложными, но при этом остаются абсолютно не синхронизированными.

нарушения координации;
депрессия;
агрессия;
недостаток эмоций;
панические атаки;
частичная амнезия (потеря памяти);
расстройства логического и абстрактного мышления;
невозможность узнать близкого человека;
недосыпания, дневной сон;
отсутствие критического анализа собственного состояния;
гиперсексуальность;
склонность к вредным привычкам и зависимостям.

Определение

Хорея — форма гиперкинеза (см.), проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, насильственными движениями различных мышечных групп.

Лекарства

Фото: grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту

Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью

В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители. Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения. Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков. В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство). Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

повышение артериального давления;
нарушение менструального цикла у женщин;
мышечная слабость;
снижение толерантности к глюкозе;
остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.