Болезнь пика - симптомы, лечение, причины, диагностика, как распознать?

Симптомы болезни Пика

нарушения поведения (сквернословие, импульсивность, бестактность, нарушение поведенческих норм, пренебрежение личной гигиеной, склонность к обжорству, подражание окружающим в поведении, повышение интереса к сексу);
эмоциональные нарушения (повышенная агрессия, враждебность);
речевые нарушения (односложные фразы, медленная речь, немногословность, трудности в назывании предметов);
нарушения ходьбы (неустойчивость, шаркающая походка, частые падения);
недержание мочи.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Что такое болезнь Пика?

Болезнь Пика – это заболевание, для которого характерно старческое слабоумие. Причиной его развития является поражение клеток лобных и височных долей. Кора головного мозга – часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика, стирается грань между белым и серым мозговым веществом. Пациент начинает хуже ориентироваться в пространстве, теряет имеющиеся навыки, не может приобрести новые знания и умения. Изменение личности приводит к снижению самоконтроля и увеличению роли желаний и инстинктов.

Болезнь Пика и Альцгеймера – отличия

Болезнь Пика и Альцгеймера схожи между собой симптомами, среди которых основным является развитие деменции. Особняком стоит болезнь Ниманна Пика, которая имеет схожее название, но совершенно другую симптоматику и течение

Чтобы дифференцировать болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, важно обратить внимание на такие особенности:

Возраст. Болезнь Пика может проявить себя у людей после 50 лет, а болезнь Альцгеймера характерна для людей более старшего возраста – 60-70 лет.

Познавательные способности

При болезни Альцгеймера внимание, память и мышление страдают первыми, а при болезни Пика проблемы с познавательными способностями появляются на более поздней стадии.

Личность. При заболевании Альцгеймера личность человека сохраняется долгое время, а при болезни Пика патологические изменения личности заметны сразу

Пациент с диагнозом болезнь Пика бродяжничает, следует за своими инстинктами, отвергает уход за ним, ведет себя заторможено.

Речь. Пациенты с болезнью Пика теряют часть словарного запаса, но сохраняют навыки чтения и письма. При болезни Альцгеймера проблемы с речью развиваются медленно, но теряются навыки чтения и письма.

Течение болезни. Болезнь Пика отличается агрессивным течением, развивается быстро и может привести к смертельному исходу за 6 лет. Для болезни Альцгеймера характерно более мягкое течение. Срок жизнь после установки диагноза – 7-10 лет.

Осложнения

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Болезнь Пика – симптомы заболевания

Клинические проявления зависят от типа заболевания. Для разных типов характерны свои особенности и тяжесть течения болезни. Длительность жизни также отличается при разных формах нарушения работы гена.

Тип А

Болезнь Нимана-Пика типа А является наследственным заболеванием, которое чаще всего встречается у евреев, выходцев из Центральной и Восточной части Европы. При этом варианте заболевания липид сфингомиелин не расщепляется вовсе и быстро наполняет клетки, вызывая нарушения их функций. Клетки увеличиваются в размере и быстро умирают, замещаясь рубцовой тканью.

При болезни Пика симптомы появляются в грудничковом возрасте – в 3-5 месяцев. У таких младенцев возникают трудности при вскармливании, они не набирают вес, отстают в росте. Живот у таких деток пропорционально больше тела за счет увеличения печени и селезенки. Основные симптомы болезни Пика типа А:

раннее начало развития болезни (3-5 месяцев),
рвота, частые поносы,
повышение температуры,
снижение массы тела, атрофия мышц, вялость,
постоянно увеличивается объем живота,
задержка психомоторного развития, (ребенок не перебирает пальчиками, не садится),
судороги,
нарушается зрение, детки не фиксируют взгляд,
снижается слух, дети плохо реагирую на звуки.

Для типа А характерно быстрое прогрессирование симптомов болезни. Пораженные клетки умирают, смерть клеток мозга вызывает нарушения глотания, дыхания и кровообращения. Такие дети редко доживают до 3-5 лет.

Тип В

Особенностью течения болезни Пика типа В является отсутствие накопления липидов в нервных клетках. Таким образом, нервные клетки не разрушаются и не появляются симптомы нарушения деятельности головного мозга. У таких детей не страдают интеллектуальные способности, в некоторых случаях больные демонстрируют довольно высокую умственную одаренность.

Первые симптомы заболевания появляются после 3 лет. В первую очередь у детей начинает увеличиваться селезенка и позже печень. С возрастом появляются симптомы поражения легких. Липид накапливается в лимфатических узлах и вызывает снижение активности иммунной системы, дети часто болеют. Длительность жизни таких больных несколько снижена, но они доживают до взрослого возраста, иногда даже до старости.

Проявления болезни Нимана-Пика типа В:

увеличение объема живота (за счет увеличения печени и селезенки),
периодические тупые боли в животе,
тошнота, иногда рвота,
нарушение работы печени и желчного пузыря (желтушность кожи и глаз),
повышенная кровоточивость (печень не вырабатывает компоненты для свертывания крови в достаточном количестве).
одышка при умеренных физических нагрузках,
частые респираторные инфекции и простуда.

Тип С

Тип С болезни Нимана-Пика проявляется после первых лет жизни. В начале болезни происходит поражение внутренних органов – увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов.

При этом варианте нарушения обмена липида сфингомиелина поражаются и внутренние органы и нервная система.

Симптомы поражения внутренних органов:

увеличение объема живота,
ноющие, тупые боли в животе,
желтушность кожи, слизистых оболочек и глаз,
увеличение и болезненность лимфатических узлов,
одышка,
частые бронхиты и воспаления легких.

С течением болезни появляются симптомы поражения нервной системы. Проявления нарушения роботы головного и спинного мозга постоянно нарастают, больные отстают в психическом и физическом развитии от сверстников. С прогрессированием заболевания дети теряют навыки и умения, которыми уже овладели. Например, ребенок уже научился разговаривать, но со временем речь нарушается, становиться менее внятной.

Поражение клеток нервной системы постоянно прогрессирует и вызывает нарушения несовместимые с жизнью. Обычно такие больные живут 15-20 лет.

тремор пальцев рук, нарушение координации движений,
судороги, эпилептические припадки,
нарушения глотания и дыхания,
потеря речи и других освоенных навыков,
нарушения памяти и мышления, снижение успеваемости в школе,
нарушения поведения, замкнутость,
эмоциональная нестабильность, раздражительность, депрессия.

Причины заболевания

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

Патологии сосудов;
Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
Тяжелые инфекции;
Различные травмы головы.

Диагностика болезни Пика

Если существует подозрение на слабоумие, необходимо обращение к врачу-психиатру, именно он проводит пациента по всем этапам обследования. Внешний осмотр и беседа с больным оказываются необходимыми для выявления склонности к неадекватным поступкам, нарушений в сфере манеры держать себя в социуме.

Чтобы произвести верную оценку текущего состояния мозга, следует использовать соответствующие методики исследования мозга, которые помогают в распознании болезни Пика:

при помощи компьютерной томографии (КТ);
с использованием магнито-резонансной томографии (МРТ);
с применением электроэнцефалографа.

При КТ удается установить уровень разрастания процесса атрофии с выявлением наиболее пораженных частей мозга, благодаря его послойной высокоточной съемке. С помощью электроэнцефалографии становится возможной фиксация минимальных электрических импульсов, проходящих в головном мозге, выводящихся в виде графиков.

Именно благодаря электроэнцефалограмме становится возможным фиксация прохождения менее интенсивных процессов в истончающейся коре мозга. МРТ имеет более высокую значимость для диагностики, чем КТ и позволяет с более высокой точностью определить очаги поражений. Грамотный диагност должен провести четкую диагностику болезни Пика и ее дифференциацию от недугов, имеющих похожие симптомы, но отличающихся по этимологии.

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Диагностические методы выявления патологии

На первоначальной диагностической стадии проводится подробный опрос самого пациента и его близких, собирается и исследуется анамнез. На начальном этапе заболевания самочувствие заболевшего, как правило, удовлетворительное. Главной задачей специалиста – медика является разграничение и исключение схожих по симптоматике недугов, таких как сосудистое расстройство психики, патологии Альцгеймера, развитие онкологических или иных опухолевых процессов, располагающихся в лобной доле мозга, шизофренического синдрома и т.д.

Возрастная категория, начало первых проявлений и стартовые признаки позволяют доктору предположить о развитии болезни Пика только на второй стадии ее протекания, когда наблюдаются явные расстройства мыслительных функций. Из-за асоциального поведения пациенты часто обращаются не к неврологу, а к психиатру, что выступает ошибочным шагом.

Для подтверждения диагноза невролог направляет на такие исследовательские манипуляции, как:

ЭЭГ. Метод позволяет зафиксировать снижение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных долей головного мозга.
РЭГ и ультразвуковая диагностика позволяют исключить сосудистые изменения и патологии.
ЭхоЭГ показывает незначительное повышенное скопление жидкости в черепной коробке.
Компьютерное сканирование и МРТ выдают визуальную картину атрофии мозговых тканей, изменение толщины корки. На данный момент – это самые информативные способы обследования при болезни Пика.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Симптомы болезни Пика

нарушения поведения (сквернословие, импульсивность, бестактность, нарушение поведенческих норм, пренебрежение личной гигиеной, склонность к обжорству, подражание окружающим в поведении, повышение интереса к сексу);
эмоциональные нарушения (повышенная агрессия, враждебность);
речевые нарушения (односложные фразы, медленная речь, немногословность, трудности в назывании предметов);
нарушения ходьбы (неустойчивость, шаркающая походка, частые падения);
недержание мочи.

Описание Болезни Пика:

Симптомы болезни Пика у взрослых

К обязательным симптомам относятся:

неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы
перестают пониматься и осознаваться);
трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
раннее снижение критики.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

Это проявляется:

неадекватностью поведения. Появляется грубость в общении, нежелание выполнять привычные обязанности, склонность к воровству;
утрата эмпатии. Больные теряют способность сочувствовать и сопереживать близким в сложные периоды жизни. Это особенно заметно, когда в прежние годы человек отличался чуткостью и состраданием;
проблемы с умственной деятельностью, что проявляется постоянной отвлекаемостью, изменением и нарушением собственных планов, невозможностью довести до конца начатое дело; неадекватная смена настроения в виде чередования периодов возбуждения, меланхолии и безразличия;
привычка повторять одни и те же действия, фразы, слова.

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность. Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Признаки болезни Пика у мужчин

Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию. Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны. У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми. Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.

Группа риска

люди старше 50 лет (особенно женщины);
люди, перенесшие травмы головы;
работники химических производств.

Симптомы и признаки

Собственно болезнь Пика, симптомы и признаки которой наблюдаются у людей среднего возраста, является началом старческого слабоумия, а в конце него разрушение личности и бессознательное существование до самой смерти. Эта болезнь встречается крайне редко, такой диагноз ставят вчетверо реже, чем синдром Альцгеймера. Болезнь Пика обычно начинается в возрасте не младше 50-60 лет. После постановки диагноза, как и при Альцгеймере, больной не проживает более семи лет.

Именно для болезни Пика характерно то, что она возникает только у взрослых людей предпенсионного возраста. Этот диагноз не встречается у детей и подростков.

️Синдром Пика у ребёнка носит иное название – болезнь Ниманна Пика и их не стоит путать.

Из-за схожих процессов в головном мозге они получили название в честь чешского психиатра А. Пика, открывшего компонент, разрушающий клетки мозга и внутренних органов. Мы более подробно остановимся на симптомах обоих болезней.

Признаки лобно-височной деменции у пожилых людей 50-60 лет (болезнь Пика):

1 Стадия

В этот период больные теряют интерес к привычной жизни и утрачивают мотивацию. Ослабевает сила воли и самоконтроль. Больной становится распущенным, развязным, раскрепощённым. Они могут совершать импульсивные поступки, которые не могут объяснить. Одновременно усиливается инфантилизм – человек ведёт себя подобно ребёнку, стремясь осуществить свои желания и физиологические потребности, невзирая на обстановку.

Становится явным нарушение эмоционального контроля – возникают спонтанные приступы эйфории, возбуждение, чрезмерная болтливость. Могут проявиться и депрессивные настроения – угрюмость, агрессивность, замедленные реакции и заторможенные движения (так называемая триада Крепелина).

2 Стадия

Личность деградирует. Появляется эгоизм, плаксивость, пренебрежение к мнению окружающих. Человек не понимает, что с ним происходит и не отдаёт себе отчёт в странном поведении. Ухудшается слух, зрение, осязание.

Иссякает словарный запас, речь становится заторможенной. Проявляется эхолалия – повторение одной и той же фразы или слова по нескольку раз. Больной теряет способность выполнять арифметические действия и теряет фрагменты из памяти.

3 Стадия

Больной становится слабоумным. Он не способен формулировать фразы и произносить слова, не воспринимает письменную и устную речь. К концу болезни (и жизни) исчезает мотивация к любым действиям. Больные не способны обслуживать себя, они полностью дезориентированы. Нуждаются в санитарном уходе.

Заболевание Пика по симптомам похоже на синдром Альцгеймера, но протекает иначе

При постановке диагноза специалисты должны обратить внимание на некоторые моменты – сексуальную расторможенность и порядок возникающих нарушений – они отличаются

Болезнь Пика: причины развития

До сих пор этиология заболевания остается невыясненной. Однако большое количество семейных случаев позволяет задуматься о его наследственном характере. В то же время многие исследователи отмечают, что спорадические ситуации возникают гораздо чаще семейных – как правило, недуг диагностируется у братьев и сестер, а не у родственников разных поколений. Что касается предполагаемых факторов, то здесь выделяют длительное воздействие вредоносных химических средств на кору головного мозга.

Частое или некорректное применение наркоза также может становиться причиной развития патологии. Многие ученые предлагают совмещать болезнь Пика с психиатрией, поскольку в львиной доле случаев она возникает на фоне ранее диагностированных психических расстройств. Наряду с перечисленными, выделяют и такие факторы как:

интоксикации или отравления;
черепно-мозговые травмы;
вирусные или бактериальные инфекции;
гиповитаминозы.

Они не являются первопричиной возникновения недуга, однако, могу играть провоцирующую роль.

Что касается морфологии, то атрофические процессы лобных и височных долей, как правило, выражаются в доминантном полушарии. В некоторых случаях атрофия может выходить за грани коры головного мозга, затрагивая подкорковые ткани и структуры. Воспалительные реакции при этом отсутствуют, а сосудистые нарушения либо слабо выражены, либо и вовсе не проявляются.

Симптомы

Характерным симптомом синдрома пика является потребление веществ, которые не полезны или даже опасны для организма. Особенно страдают люди с ограниченными интеллектуальными возможностями или психическими заболеваниями. Синдром Пика также иногда наблюдается у здоровых малышей в возрасте от 2 лет и беременных женщин, которые употребляют в пищу:

Лед (пагофагия);
Фекалии (копрофагия);
Цветы/дерево/бумага (ксилофагия);
Мелки/глина и земля (геофаг);
Мыло/крахмал (амилофагия).

Иногда поедание волос также является одним из симптомов синдрома пика. Как правило, почти навязчивое желание выдернуть волосы и поесть проявляется в нарушенном импульсном контроле, так называемой трихотилломании. Однако это не одно из расстройств пищевого поведения. Трихотилломания часто связана с депрессией и тревожными расстройствами.

Осложнения синдрома пика

В зависимости от типа добавляемых веществ возможны более или менее серьезные последствия синдрома пика. Наиболее распространенными являются желудочно-кишечные жалобы, такие как диарея, запоры , тошнота и рвота. Другие последствия варьируются от недоедания или недоедания до отравления и механических осложнений (таких как кишечные непроходимости от проглоченных камней, глины или земли).