Олигофрения

Общая характеристика олигофрении

Олигофрения: общая характеристика – недостаточное развитие интеллектуальной сферы. Примерно у 80 процентов больных зафиксирована легкая степень патологии, у 15 – средняя и у 5 – тяжелая. Патологии чаще подвержены мужчины, женщины страдают слабоумием в 1,5 раза меньше. Пик заболевания приходится на периоды с 6 до 7 лет и с 18 до 19.

В большинстве случаев тяжелую степень диагностируют в первые три года после рождения малыша, другие формы патологии выявить на начальной стадии затруднительно, так как для тестирования способностей к соцадаптации и мышлению необходима «зрелая» психика. Сразу после появления младенца на свет можно определить только задержку развития.

Существует определенная классификация олигофрении. Выделено 3 степени патологии – дебильность, имбецильность, идиотия, а также болезнь делится на 2 группы. В первую входят те, кто «получил» олигофрению по наследству. Во второй объединены эндокринные патологии, умственная недоразвитость, болезни инфекционного характера, отравления организма, травмы головы. По происхождению патологию делят на 4 группы:

1. Эндогенная (наследственная). Олигофрению вызывают дефектные родительские гены. В эту группу входят больные микроцефалией, синдромом Дауна с серьезными заболеваниями костей и кожи.

2. Внутриутробная (фето- и эмбриопатия). В эту группу вошли все виды слабоумия, вызванные перенесенными женщиной инфекциями (любого характера) в период беременности, гемолитическими патологиями плода.

3. Перинатальную (в процессе родов). Сюда относят всех малышей, у которых слабоумие было спровоцировано различными травмами, асфиксией, гипоксией либо перенесенным ребенком до 3 лет менингитом, энцефалитом или вследствие черепных и мозговых повреждений.

4. Перинатальная (после родов). К ней относится пациенты с недостаточностью психического развития, вызванное основными врожденными патологиями (например, эндокринными болезнями, нарушениями работы мозга и т. д.).

Олигофрения – это недостаточное развитие интеллекта, психики. Чаще используются более корректные выражения – психическая задержка либо недостаточность. Олигофрения имеет не одну классификацию. Чаще всего используется предложенная Певзнером, который выделяет пять видов заболевания:

1. Не осложнённое с уравновешенностью ЦНС. Отклонения в общем развитии – без грубых нарушений, эмоциональная и волевая сферы меняются неброско и частично. Ребенок может выполнять определенные действия для достижения цели, если задание понятно. В привычной малышу обстановке внезапные всплески отклонений отсутствуют.

2. Заболевание с явным нарушением ЦНС (с торможением либо возбуждением). Нарушения сильно заметны в поведении. Работоспособность значительно снижена.

3. Сбои в работе анализаторов, когда одновременно поражена кора и мозговая система. При этом наблюдаются небольшие дефекты в зрительной, слуховой и опорно-двигательной системах. Наиболее неблагоприятно слабоумие отражается на речи.

4. Психопатоподобное поведение. Выявляются сильные нарушения в волевой области, эмоциональной. Оказываются недоразвиты личностные компоненты, снижается критичность в отношении себя и других людей, усиливаются влечения. Такие больные подвержены неожиданным аффектам.

5. С недостаточностью в лобной части. Сочетание нарушений познания, личности и моторики. Заболевания характеризуется вялостью, беспомощностью, безынициативностью. Речь отличается многословием, но несодержательна, подражательна. У больных сильно нарушена психика, нет активности, в том числе и в достижении целей, они не могут оценить ситуацию.

К дифференцированным олигофрениям относятся:

️ микроцефалия;

️ токсоплазмоз;

️ фенилпировиноградная;

️ Лангдона-Дауна;

️ пилвиаднная, сочетаемая с дискератозом;

️ рубеолярная эмбриопатия;

️ олигофрения, появившаяся на фоне «+» резус-фактора;

️ резидуальная.

Все олигофрены имеют стойкое нарушение психики. Это особенно заметно в познавательной сфере, при логическом мышлении. Однако такие больные отличаются глубоким своеобразием даже личностных проявлений. К нормальным детям олигофрены не приравниваются, но в легкой стадии дебилизма могут вести сносное существование и даже относительно нормально развиваться.

Направления терапии: цели и возможности

Излечению идиотия не поддаётся в связи с тем, что эта патология является врождённой и имеет наследование по рецессивному типу.

Лечение состоит из двух основных направлений:

специфическое, направленное на причину, вызвавшую патологию;
симптоматическое, которое облегчает страдания пациента и направлено на борьбу со следствиями.

Специфическое лечение:

Формы идиотии, связанные с недостатком в организме каких-либо ферментов лечат тем, что восполняют их дефицит. Для этого пациенту предписывают диету с продуктами, которые содержат недостающие в организме вещества (белки, витамины, аминокислоты, минералы).
Болезнь, вызванная сбоями в эндокринной системе, корректируется гормональной и вспомогательной терапией. Широко используются гормоны-стимуляторы, аналоги естественных гормонов, а также барбитураты, пантокрин, спермин.
Токсоплазмоз и сифилис, полученный внутриутробно, лечат противопаразитарными препаратами (Пириметамин в сочетании с Сульфадоксином, Линкомицин, Клиндомицин). К этому добавляют антибиотики (Доксициклин) и противомикробные (Метронидазол) средства.

Возбудимость понижается посредством нейролептиков:

Аминазин;
Трифтазин;
Этаперазин;
Галоперидол;
Тизерцин.

Причины возникновения слабоумия

Олигофрения (oligophrenia) – это не самостоятельная болезнь, а патологическое состояние, для которого характерно снижение интеллектуальных, эмоционально-волевых и мнестических функций. Причины могут быть внешними и внутренними, иногда воздействует одновременно несколько факторов. Код по МКБ-10 – F70-F79.

Чаще всего диагностируют врожденное слабоумие, заболевание передается по наследству, приобретенные формы отмечают значительно реже.

Этиология заболевания:

хромосомные, генетические отклонения – вероятность выявления слабоумия увеличивается пропорционально возрасту одного или обоих родителей;
осложнения во время беременности и родов – сильный токсикоз, травмы, гипоксия;
ЧМТ, интоксикация, инфекционные болезни, перенесённые в возрасте до 3 лет;
эпилепсия у детей – иногда как следствие слабоумия лёгкой и средней степени тяжести, у взрослых это заболевание не проводит к умственной отсталости;
гидроцефалия, микроцефалия и другие врождённые патологии головного мозга;
ДЦП – проявления умственной отсталости часто выявляют у детей с детским церебральным параличом;
тяжёлые инфекции у матери во время беременности – при заражении плода вирусом краснухи есть риск формирования рубеолярной олигофрении, негативно влияют на становление органов ЦНС токсоплазмоз, сифилис, СПИД;
гемолитическая болезнь новорождённых – последствие резус-конфликта, характеризуется поражением ЦНС;
пагубные привычки, длительное воздействие на организм женщины радиации, токсических веществ;
выраженный авитаминоз при беременности;
сахарный диабет у матери – болезнь негативно влияет на обменные процессы, что отрицательно отражается на росте и развитии плода;
фенилкетонурия у ребёнка или родителей – нарушается обмен аминокислот, что провоцирует сбои в формировании головного мозга, заболевание называется фенилпировиноградной олигофренией.

Приобретённое слабоумие нередко диагностируют у детей, которые в течение первых лет жизни росли в неблагоприятных условиях. Если родители мало общаются с ребёнком, то риск олигофрении довольно высокий.

Умственные и психические отклонения разной степени тяжести у недоношенных новорождённых встречаются на 20% чаще, нежели у детей, рождённых в срок.

Описание

Олигофрения – это недоразвитие психологических функций из-за воздействия неблагоприятных факторов во время внутриутробного развития либо после рождения.

Выделяют три степени олигофрении: идиотия, имбецильность, дебильность.

Идиотия — самая тяжёлая степень недоразвития интеллекта. Пациенты с идиотией не способны к самообслуживанию, выражают только примитивные эмоции (крик, плач), не способны узнавать родных и близких, некоторые не способны ходить, совершают лишь стереотипные движения, такие как покачивания вперёд-назад, существует тенденция к копированию эмоций и мимики окружающих пациента людей. Такие пациенты из-за нужды в постоянном контроле и уходе содержатся в психоневрологических интернатах и иных специальных учреждениях соцобеспечения. Как правило, пациенты с идиотией не доживают до периода зрелости, т.к. помимо психологических отклонений этому заболеванию сопутствуют множественные дефекты внутренних органов, в результате чего иммунная система несовершенна. В итоге организм не способен регулировать свои соматические функции, что приводит к снижению его защитных свойств. Такие пациенты чаще погибают от интеркуррентных заболеваний (острые заболевания, которые развиваются на фоне имеющегося хронического заболевания).

Имбецильность – это одна из форм олигофрении, характеризующаяся тяжёлой умственной отсталостью и неспособностью пациента к абстрактному мышлению. У человека с имбецильностью плохая артикуляция, наблюдаются заикания. Словарный запас скуден, что мешает пациенту строить длинные сложные фразы. Больной с диагнозом имбецильность способен выучить буквы, но проводить разбор слова по буквам или выстраивать из букв слово не может. Пациент правильно называет предметы, знает, как эти предметы использовать. Больной часто бывает привязан к своим близким. Пациенты способны обучиться ухаживать за собой: надевать и снимать одежду, есть ложкой, ходить в туалет, проводить гигиенические мероприятия. Человек с имбецильностью способен повторять простые трудовые действия за окружающими людьми, но без пристального контроля пациент быстро начинает отвлекаться и перестаёт работать. При должных занятиях возможна его адаптация к узкому кругу людей, также возможно обучение лёгкому труду. Как правило, люди с диагнозом имбецильность живут в своих семьях.

Дебильность – это умственная отсталость лёгкой степени с тенденцией к конкретно-ситуационному мышлению. Пациенты с диагнозом дебильность характеризуются плохой памятью, нормальным словарным запасом, высокой способностью к подражанию, полной сохранностью моторных функций, хорошей внятной речью. Больной человек прекрасно повторяет за окружающими их действия, способен к физическому труду, обучается счёту. Однако такие люди лишены понимания их действий, то есть пациент может помыть посуду без моющего средства, добавить в суп неочищенную курицу, купить абсолютно ненужную вещь в магазине, пойти в школу за несколько часов до начала занятий. Обучение в обычном классе для пациента с диагнозом дебильность неэффективно по причине отсутствия абстрактного мышления. В специализированных классах ребёнок может обучиться письму, чтению, простым математическим вычислениям (вычитание, сложение, умножение, деление), получить базовые знания об окружающем мире. Пациент хорошо чувствует и понимает своё отличие от других людей в социуме. Поэтому такие люди стараются заучивать термины, применяемые в разных сферах жизни, чтобы казаться умными, но пациенты с диагнозом дебильность могут вставлять эти термины невпопад. Они очень доверчивы, легко попадают под влияние других людей. Такие люди могут вести самостоятельную жизнь, в некоторых случаях возможно окончание профессионально-технического училища, могут освоить профессию и работать под контролем наставника.

По вызвавшему фактору выделяют следующие типы олигофрении:

Эндогенные, генетические: к ним относятся хромосомные абберации (синдром Дауна), наследственные недостаточности ферментов (фенилкетонурия, синдром Марфана, галактоземия), сочетанные поражения центральной нервной и костной систем.
Эмбриопатии и фетопатии (fetus – плод): перенесённые инфекционные заболевания во время беременности (краснуха, сифилис, токсоплазмоз), приём алкоголя и нерекомендуемых лекарственных средств в период вынашивания.
Родовые травмы, асфиксия при родах, перенесённые тяжелые инфекции в раннем возрасте (энцефалит, менингоэнцефалит), эпилепсия в постнатальном периоде.

Виды олигофрении

Механизмы возникновения олигофрении предопределяют категорию или вид, к которому будет отнесено заболевание. Существует несколько классификации олигофрении:

Первичная (врожденная) олигофрения (генетические мутации).
Вторичная или приобретенная олигофрения.

Другая классификация олигофрений по М.С. Певзнер (детский психиатр-дефектолог), доработанная в 1979 г.:

неосложненная (легкая);
с нарушением процессов возбуждения и торможения;
с нарушением в работе анализаторной системы;
с преобладанием психопатоподобных форм поведения;
с выраженной недоразвитостью лобных долей.

Атипичные формы олигофрении

Любое нарушение «стандартной» клинической картины умственной отсталости выливается в так называемые атипичные формы олигофрении.

По мнению психиатров, причины заключаются в многофакторности повреждений структур головного мозга в процессе его внутриутробного развития, при котором не исключается совокупное негативное воздействие как внутренних (генетических), так и внешних факторов. Какой симптом является проявлением того или иного патогенного влияния – с абсолютной точностью установить сложно.

Атипичной может считаться олигофрения при явной гидроцефалии: у ребенка – на фоне гипертрофированной формы черепа, снижении слуха и косоглазии – может быть хорошая способность к механическому запоминанию.

То, как проявляется «нетипичное слабоумие», во многом зависит от локального фактора – то есть от того, какая структура головного мозга пострадала и насколько критично данное повреждение для функционирования отдельных участков коры, мозжечка и гипофизарно-гипоталамической зоны головного мозга.

В атипичные формы олигофрении специалисты включают эмоциональную и сенсорную депривацию, которой подвергаются дети, помещенные в условия длительной внешней изоляции, или находящиеся в тяжелых семейных условиях (семьи алкоголиков).

Умеренные формы олигофрении (IQ 50-60) почти всегда очевидны в течение первых лет жизни. Эти люди сталкиваются с трудностями в школе, дома, в обществе. Во многих случаях – после специализированного обучения – они могут вести практически нормальный образ жизни.

Диагностика

Чтобы определить наличие и степень умственной отсталости у ребенка, используют такие методы, как физикальный осмотр и психологическое тестирование. В ходе осмотра выявляются признаки:

Отсутствие интереса к окружающему миру.
Слабая коммуникативная связь с родителями, близкими родственниками.

.
Ухудшение памяти и способности концентрировать внимание.
Иногда судорожные приступы.
Поведенческие отклонения.
Недоразвитие специфических навыков, типичных для возраста (умение играть, рисовать, собирать конструктор, выполнять бытовые и трудовые обязанности).

Лабораторное обследование проводится с целью выявления генных и хромосомных нарушений при наличии стигм дизэмбриогенеза. Анализ крови показывает наличие таких отклонений, как лейкоцитоз (повышение концентрации лейкоцитов), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов), лимфоцитоз (повышение концентрации лимфоцитов), анемия (дефицит гемоглобина). Биохимический анализ показывает особенности функционирования печени и почек.

Иммуноферментный анализ крови показывает присутствие вируса кори, герпеса, цитомегаловируса, которые могли спровоцировать развитие олигофрении. Диагностика умственной отсталости проводится на основании критериев, соответствующих определенной степени психических отклонений. При помощи инструментальных методов определяют характер функционирования и степень поражения внутренних органов. Основные инструментальные методы:

Электрокардиография (показывает работу сердца и клапанного аппарата).
Электроэнцефалография (проводится при наличии судорожных приступов для выявления биоэлектрической активности мозга).
Рентгенография черепа (при подозрении на приобретенную форму умственной отсталости после перенесенных ЧМТ).
КТ, МРТ (при подозрении на формирование интракраниального объемного процесса – опухоли, кровоизлияния, или нарушение морфологической структуры мозгового вещества – ).
УЗИ сосудов, пролегающих в мозге (при подозрении на образование аневризмы сосудов, сосудистых мальформаций или наличии признаков церебральной гипертензии).

Показаны консультации специалистов – невролога, отоларинголога, иммунолога, логопеда, дефектолога, эндокринолога. Дифференциальная диагностика проводится в отношении ранней шизофрении, деменции на фоне органических поражений мозгового вещества или эпилепсии, аутизма.

Какие формы заболевания существуют: классификация

Формы олигофрении традиционно подразделяют по степени тяжести на три типа:

Олигофрения в степени дебильности. Сопровождается минимальным дефектом, пациенты мало, чем отличаются от здоровых, однако при интеллектуальной деятельности симптоматика почти всегда становится очевидной.
Олигофрения в степени имбецильности. Средняя по выраженности. Больные способны к самообслуживанию, но отсутствуют базовые способности, присущие здоровому: чтение, письмо, грамотная речь, способность к абстрактному мышлению и прочие. Такие страдающие вполне могут обслуживать себя, но рабочая занятость представляется почти невозможной.
Идиотия. Самая тяжелая степень олигофрении. Если легкая олигофрения накладывает отпечаток на личность, но не создает больших проблем в жизни, эта разновидность ставит крест на самостоятельной деятельности. Больной нуждается в постоянном уходе. При склонности к постепенному прогрессированию отклонения, подобная форма чаще встречается у взрослых: вполне возможно постепенное развития нарушения в течение ряда лет.

Подобная классификация по степени тяжести не применяется в рамках кодирования по МКБ, поскольку наименования стадий считается оскорбительным. Согласно устоявшемуся методу подразделения, выделяют 4 формы патологического процесса:

Легкая.
Средняя.
Тяжелая.
Крайне тяжелая.

Отличия в коэффициенте интеллекта. От 70 при легкой форме до менее чем 20 на фоне глубокого дефекта. Стадии оцениваются в ходе первичной диагностики, хотя есть некоторые проблемы с таковой, особенно в ранние годы.

Есть и более пространные классификации. Они учитывают патогенетические особенности расстройства. С учетом превалирующего механизма развития и клинической картины, выделяют такие формы олигофрении по Певзнер:

Неосложненная.
С нарушением процессов торможения и возбуждения нервной системы.
С поведенческими отклонениями.
С недоразвитием лобных долей.

Несмотря на относительную старость метода классификации, он все еще активно применяется в практике.

Более подробно разработан вопрос о происхождении болезни в классификации по Сухаревой:

Эндогенный тип. Связан с недоразвитием по органическим причинам. Сюда относят синдром Дауна, микроцефалию, всевозможные заболевания биохимического плана, например, фенилпировиноградная олигофрения с повышением концентрации кетонов в крови и их деструктивным влиянием на головной мозг.
Ранний тип, при котором организм ребенка подвергается негативному воздействию при рождении или в ранний период жизни. Асфиксия, травма во время родов и прочие варианты.
Внутриутробная форма. Соответственно, встречается при поражении эмбриона или плода во время нахождения в утробе. В основном имеет токсическое или инфекционное происхождение.

Есть и другие уточняющие способы подразделения патологического процесса.

Степени и симптомы олигофрении

Сегодня выделяют 4 степени развития олигофрении, которые зависят от размеров и локализации пораженных участков головного мозга.

1 степень

1 степень олигофрении у детей считается умственная отсталость легкой степени у детей, ее еще называют дебильность. Для таких детей свойственно:

несколько более медленное освоение социально значимых навыков и азов обучения в школе;
эмоциональная зависимость от определенных людей и сильная внушаемость;
легкая степень нарушения поведенческих характеристик;
особенности развития физических навыков, часто отставание в физическом развитии от сверстников;
наличие неярко выраженных проблем с абстрактным и пространственным мышлением и логикой.

2 и 3 степени

2 степень – умеренная умственная отсталость у детей или незначительно выраженная имбецильность;
3 степень – тяжелая степень умственной отсталости или значительно выраженная имбецильность.

Основными симптомами таких поражений головного мозга являются:

сильно выраженное косноязычие детей;
минимально выраженная способность к самостоятельности, при сохранении способности к самообслуживанию;
минимально развитая способность к самостоятельному мышлению;
минимальный словарный запас;
задержка физического развития в раннем возрасте;
нарушение способности запоминания, с этим связано ограничение способности к обучению;
нарушению механизмов адаптации, что порой приводит к развитию различных поведенческих нарушений.

Различие в симптомах, их проявлениях и, конечно, степени таких проявлений, зависит от причин поражения головного мозга и его масштаба.

4 степень

4 степень олигофрении (или идиотия) может быть диагностирована уже при рождении или в течение нескольких недель после него. Это фатальное нарушение физических и психических функций организма:

практически полностью отсутствует способность мыслить и говорить;
нарушены функции центральной нервной системы – отсутствует реакция на внешние раздражители, не развит навык узнавания и выражения каких-либо эмоций, неспособность к распознаванию речи, нарушена координация движений, а в некоторых случаях, нарушена способность к обонянию и осязанию.

Источник фото: shutterstock.com

Диагностика олигофрении

Некоторые болезни, приводящие к задержке умственного развития, например болезнь Дауна, сейчас можно диагностировать ещё на ранних сроках беременности. В случае выявления такой патологии врач подробно разъясняет родителям, что такое олигофрения, какими нарушениями развития она может сопровождаться, каким вырастет ребёнок с данным заболеванием. После этого решается вопрос о сохранении либо прерывании беременности.

Следующий этап диагностического поиска наступает сразу после рождения ребёнка и состоит в скрининговом исследовании крови на фенилкетонурию и гипотиреоз – заболевания, которые также приводят к задержке умственного развития.

Если же симптомы олигофрении появились у предположительно здорового ребёнка – необходимо выполнить широкий круг исследований для поиска её причины. В первую очередь детально выясняется история жизни пациента и его семейный анамнез: есть ли у членов семьи психические заболевания или случаи задержки развития, как протекала беременность, воздействовали ли на плод какие-то вредные факторы, болела ли мама во время беременности, не было ли гипоксии или асфиксии во время родов, как протекал послеродовый период, были ли травмы у больного.

Далее производится осмотр больного с целью выявления психических и неврологических нарушений, определения тяжести заболевания. После этого назначаются различные клинические, биохимические, иммунологические и цитологические исследования для определения наличия врождённых инфекций, нарушений ферментной системы, заболеваний внутренних органов.

В зависимости от результатов обследования выбирается тактика дальнейшего ведения пациента.

К сожалению, большинство случаев олигофрении невозможно вылечить. Некоторая коррекция возможна только для ферментопатий (мукополисахаридоз, фенилкетонурия) в случае их раннего выявления и начала лечения.

Для остальных форм олигофрении лечение только симптоматическое. Обязательно устранение внутриутробной инфекции при её выявлении. В качестве поддерживающего лечения назначают ноотропы, мультивитамины, нейрометаболики, антиоксиданты, биогенные стимуляторы, антигипоксанты.

При выраженной заторможенности можно применять фитотерапию со стимулирующим эффектом, адаптогены. Психомоторное возбуждение является показанием для использования транквилизаторов, нейролептиков.

Крайне важна психическая и социальная реабилитация олигофренов. Больные нетяжелыми формами (дебилизм) – старательные работники, которые эффективно и усердно справляются с монотонным или тяжелым трудом. Для их обучения создаются специальные школы-интернаты и профтехучилища, в которых им дают базовое образование и обучают какой-либо профессии. Параллельно проводится социально-просветительская работа с родителями пациента. Все больные олигофренией подлежат оформлению инвалидности и получению социального пособия.